Гиперкортицизм симптомы у женщин


Синдром гиперкортицизма — Википедия

Синдро́м гиперкортици́зма (синдром Ице́нко — Ку́шинга, кушинго́ид, синдром Ку́шинга, англ. Cushing’s syndrome) — предклиническое состояние, при котором происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.

Синдромом Кушинга называют предклиническое состоянием с повышенным уровнем эндогенного кортизона. При дальнейшем повышении уровня секреции кортизона диагностируется болезнь Кушинга[1].

Синдром гиперкортицизма сопровождается следующими типичными проявлениями:

  • нарушается обмен белков, жиров и углеводов;
  • активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета.

Проявления и синдрома, и болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов.

Один из видов синдрома, циклический синдром Кушинга или синдром периодического гиперкортицизма, характеризуется периодическим повышением уровня выработки кортизона и встречается чрезвычайно редко. Он диагностируется при обнаружении не менее трёх пиков секреции кортизона с промежуточными спадами. Это состояние сопровождается повышенным уровнем секреции адренокортикотропный гормона гипофизом[2].

Избыточная секреция кортизона нередко приводит к ожирению[2].

История[править | править код]

В 1912 году этот синдром описан американским врачом Харви Кушингом, который назвал его англ. polyglandular syndrome[3], и независимо от него в 1924-м одесским неврологом Николаем Михайловичем Иценко. Просуммировав свои наблюдения в 1932 году, Кушинг опубликовал работу «Базофильные аденомы гипофиза и их клинические проявления»[4].

Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко — Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям.

Синдром гиперкортицизма может возникнуть при поступлении глюкокортикоидов в организм извне, например, при длительном лечении различных заболеваний при помощи глюкокортикоидов, а также инъекциях глюкокортикоидных препаратов в область суставов и нервов, использовании некоторых кремов для кожи (включая отбеливающие), растительных препаратов, “тоников”, применении мегестрола ацетата (синтетического производного прогестерона с глюкокортикоидной активностью)[1][5]. Также причиной гиперкортицизма может быть приём глюкокортикоидов втайне от врачей с целью имитации заболевания[6]. Достаточно часто гиперсекреция кортизола наблюдается при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, беременности и некоторых психических и неврологических заболеваниях — такое состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или «функциональный гиперкортицизм», который не вызван опухолями, но клиническая картина наблюдается как и при истинном синдроме Иценко — Кушинга.

В основе патогенеза патологических изменений, которые развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т. п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). Сложным образом меняется жировой обмен: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.

Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами.[7] Болеют в основном лица в возрасте 20—40 лет.

Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец.

Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира. Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.

На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.

В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин, количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона.

У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.

Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкокортикоидов как вызывает нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.

Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.

Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты, снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — кетоконазол, мамомит — в течение длительного времени.

В некоторых случаях применяется дексаметазон с целью угнетения функции коры надпочечников[2].

Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).

  1. 1 2 The diagnosis of Cushing's syndrome : an Endocrine Society Clinical Practice Guideline // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. |volume=93 |issue=5 |pages=1526—1540 |pmid=18334580 |pmc=2386281 |doi=10.1210/jc.2008-0125 |язык=en |автор=Nieman |автор имя=L. K. |автор2=Biller |автор2 имя=B. M. |автор3=Findling |автор3 имя=J. W. |автор4=Newell-Price |автор4 имя=J. |автор5= M. O. Savage, P. M. Stewart, V. M. Montori |месяц=5 |год=2008}}
  2. 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Cyclic Cushing's syndrome due to occult ectoric ACTH secretion : [англ.] / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodriguez Perez … [] // Endocrine Abstracts. — 2012. — Vol. 29. — P. 359. — ISSN 1479-6848.
  3. ↑ The Pituitary Body and its Disorders. Clinical States produced by Disorders of the Hypophysis Cerebri. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1912.
  4. ↑ Papers Relating to the Pituitary Body, Hypothalamus and Parasympathetic Nervous System. Springfield Illinois, C. C. Thomas, 1932
  5. ↑ Cushing Syndrome (англ.). NORD. National Organization for Rare Disorders (2017). Дата обращения 10 ноября 2019.
  6. Kinns, H. Munchausen syndrome and factitious disorder : the role of the laboratory in its detection and diagnosis : [англ.] / H. Kinns, D, Housley, D. B. Freedman // Annals of Clinical Biochemistry (англ.)русск.. — 2013. — Vol. 50, no. Pt. 3 (May). — P. 194—203. — doi:10.1177/0004563212473280. — PMID 23592802.
  7. ↑ Синдром Кушинга | Эндокринология — aorta.ru | заболевания, медицина, здоровье, болезни, секс
Нозологии
Эпифиз
Гипоталамус
Гипофиз
Щитовидная
железа
Надпочечники
Половые
железы
Паращитовидные
железы
Поджелудочная
железа
Диффузная
нейроэндокринная
система
Гормоны
и
медиаторы
Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон;
Гормоны желудочно-кишечного тракта
Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин;
Гормоны APUD-системы
Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,
Гликопротеиды
ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.
Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников
Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.
Половые гормоны
Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол.
Гормон жёлтого тела
Прогестерон.
Производные аминокислот: Производные тиро

ru.wikipedia.org

классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение заболевания и его профилактика

 

Гиперкортицизм - эндокринное заболевание, характеризующееся достаточно долгим воздействием на организм человека сверхнормативного количества кортизола - гормона синтезируемого надпочечниковой корой, либо злоупотреблением глюкокортиокидами. Другое название гиперкортицизма - синдром Иценко Кушинга.

Женщины в 10 раз чаще мужчин страдают гиперкортицизмом, и, в основном, в возрасте от 25 до 40 лет.

Гиперкотицизм проявляется тем, что кортизол в больших количествах замедляет выработку глюкозы, которая очень необходима нашим клеткам. В результате этого, функциональность многих клеток падает и наблюдается атрофирование тканей.

Гиперкортицизм: причины


Причин, вызывающих гиперкортицизм, несколько и самой распространенной из них является болезнь Иценко Кушинга (не путать с одноименным синдромом).
В этом случае происходит сверхнормативное продуцирование АКТГ (адренокортикотропного гормона), который, активизирует секретирование кортизола. Этим характеризуется эндогенный гиперкортицизм.

Экзогенный гиперкортицизм возникает вследствие длительного применения глюкокортикоидов для терапии какого-нибудь системного заболевания, к примеру, ревматоидного артрита, либо астмы.

Иногда возникает, так называемый, псевдо-синдром Кушинга, который проявляет все признаки гиперкортицизма, но на самом деле, таковым не является. Причинами таких патологических проявлений могут являться:
- ожирение;
- алкогольная интоксикация;
- стресс и депрессия;
- беременность...

Гиперкортицизм: симптомы


У 90% больных гиперкортицизмом наблюдается ожирение по кушингоидному типу: неравномерные жировые отложения на лице (лицо лунообразное), плечах, шее, животе на фоне худых конечностей - этот тип ожирения ни с каким другим не спутаешь.

На плечевом поясе и особенно на ногах заметна атрофия мышц и это сопровождается постоянной слабостью и быстрой утомляемостью. На фоне ожирения, мышечная атрофия создает больному гиперкортицизмом большие трудности в процессе любых физических нагрузок.

У женщин гиперкортицизм проявляется:
- гирсутизмом;
- вирилизацией;
- гипертрихозом;
- сбоем менструальных циклов;
- аминореей и бесплодием.

Мужской гиперкортицизм проявляется проблемами в половой системе: снижением потенции и либидо, атрофией яичек и гинекомастией.

Так же, гиперкотицизм может проявить себя сбоями нервной и сердечно-сосудистой систем.
"Нервные" симптомы:
- психозы и стрессы;
- смена эйфорического состояния депрессией;
- заторможенность;
- суициидальные попытки.
Сердечно-сосудистые симптомы:
- аритмия сердца;
- артериальная гипертония;
- сердечная недостаточность.

Явным симптомом гиперкортицизма является "мраморность" кожи, ее сухость и наличие стрий, через кожу становится хорошо виден "рисунок" сосудов, часто появляются высыпания и кровоизлияния.

Гиперкортицизм: осложнения


Одним из самых опасных осложнений гиперкортицизма является адренолиновый криз, который проявляется:
- нарушением сознания;
- рвотой и высоким давлением;
- гиперкалиемией;
- гипонатриемией;
- гипогликемией;
- болями в животе;
- метаболическим ацидозом.

Так же, гиперкортицизм вызывает осложнения в сердечно-сосудистой системе и в функциональности почек, что нередко приводит к летальным исходам:
- декомпенсация сердечной деятельности;
- ишемический инсульт;
- почечная недостаточность;
- тяжелый пиелонефрит;
- сепсис;
- остеопороз;
- мочекаменная болезнь.

Кроме всего прочего, гиперкортицизм бывает причиной преждевременного прерывания беременности (выкидыш), вызывает проблемы с кожей (грибки, нагноения, фурункулы), а так же стероидный сахарный диабет (без повреждения поджелудочной железы).

Гиперкортицизм: диагностика


При диагностике гиперкортицизма, в первую очередь, проводят скрининговые тесты - определяют уровень кортизола в моче в течение суток. Если этот уровень выше нормы в 3-4 раза, то это показатель болезни Иценко Кушинга или гиперкортицизма.
Малая дексаметазоновая проба показывает, что если при приеме дексаметазона происходит снижение уровня кортизола более, чем в половину, то это - норма, а если этого снижения не наблюдается, то это говорит о наличии гиперкортицизма.

Для дифференциации болезни Иценко Кушинга и гиперкортицизма проводят большую дексаметозную пробу: при болезни происходит снижение уровня кортизола более чем в 2 раза, а при гиперкортицизме этого не происходит.

Для обнаружения источника патологии прибегают к инструментальной диагностике. Для этого случая самыми эффективными диагностическими методами являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии гипофиза и надпочечников.

Для выявления осложнений гиперкортицизма применяют:
- рентгенографию;
- биохимический анализ крови.

Гиперкортицизм: лечение


Выбор метода лечения этой патологии зависит от многих факторов: от причины ее возникновения, иммунного статуса пациента...

При обнаружении опухолей надпочечников, легких, гипофиза, как правило, прибегают к их удалению хирургическим методом, либо к лучевой терапии.

При лекарственной природе гиперкортицизма постепенно заменяют применение глюкокортикоидов на другие лечебные препараты иммунодепрессивного действия.

При эндогенной (внутренней природе) заболевания применяют препараты, которые подавляют стероидогенез:
- кетоконазол;
- хлодитан;
- митотан;
- аминоглютетимид.

Для лечения симптоматики гиперкортицизма применяют различные мочегонные препараты, сердечные гликозиды, сахароснижающие средства, антидепрессанты...

Внимание!
Все эти методы лечения гиперкортицизма имеют один очень большой недостаток: они подавляют иммунную систему человека, вызывают достаточно тяжелые побочные эффекты, которые так же негативно сказываются на иммунитете человека. А ведь иммунная система - это единственный "фундамент", на который может опереться организм при борьбе с различными заболеваниями и именно ее сбои лежат в основе любой патологии. И поэтому лечащий врач всегда сталкивается с очень непростой задачей: как вылечить человека и при этом "не потерять" его иммунный статус, иначе все результаты терапии, в конечном итоге, станут бесполезными.

Для решения этой важнейшей задачи, в комплексной терапии гиперкортицизма применяют иммунный препарат Трансфер фактор.
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и гиперкортицизма.

ru-transferfactor.ru

Что это такое гиперкортицизм - причины, дигностика, симптомы, лечение у женщин, мужчин, детей

Общая информация

Клиническая картина заболевания была описана одновременно двумя учеными — Николаем Иценко и Харви Кушингом, благодаря чему патология получила название «болезнь, или синдром, Иценко-–Кушинга».

Гиперкортицизм — широкое понятие, в которое входит комплекс различных состояний. Наиболее распространенными являются болезнь и синдром Иценко-–Кушинга. В первом случае патология обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе. Чаще всего это аденома гипофиза — небольшая, доброкачественная опухоль, продуцирующая адренокортикотропный гормон. Во втором — изменения касаются непосредственно надпочечников. Чаще всего это аденомы и аденокарциномы.

В 1–2% случаев нозология провоцируется АКТГ-эктопированным синдромом — гормонально активной опухолью, локализованной в легких, тимусе, яичниках и яичках, железах внутренней секреции, поджелудочной и предстательной железе.

Лекарственная гиперкортицизм — патология, вызваная неправильным или нецелесообразным назначением кортикотропных гормонов.

Механизм развития болезни

В основе развития гиперкортицизма лежит повышенная секреция кортизола. Данный гормон провоцирует распад белков костей, мышц, кожи и внутренних органов. Со временем это приводит к дистрофии и атрофии тканей. Усиленная выработка глюкозы приводит к развитию стероидной формы диабета. Нарушение жирового обмена сопровождается характерным отложением жира в определенных зонах. Избыточная концентрация кортизола влияет и на почки. Как результат — в плазме крови повышается уровень натрия и снижается концентрация калия. Такие пациенты страдают от повышенного артериального давления, а в мышечной ткани усиливаются дистрофические процессы.

Сильнее всего при гиперкортицизме страдает миокард. Внешне это проявляется нарушением сердечного ритма, сердечной недостаточностью, кардиомиопатией.

Кроме того, кортизол угнетающе действует на иммунную систему. В результате пациенты становятся очень чувствительными к различного вида инфекциям.

Клиническая картина

Наиболее типичный симптом гиперкортицизма — ожирение. Этот признак выявляют у более чем 90% больных. Как правило, жир откладывается на лице, животе и спине. Конечности при этом остаются относительно худыми. Такое ожирение называют кушингоидным.

Лицо пациента по форме становится лунообразным, красного цвета с синюшным оттенком. Жир, отложенный в области седьмого шейного позвонка, создает так называемый бычий горб. Кожа тыльной стороны ладони становится истонченной, почти прозрачной.

Из-за атрофических процессов в мышцах развивается дисгормональная миопатия. Пациенты жалуются на снижение силы мышц, мышечную слабость, боль в мышцах. Характерными признаками болезни являются так называемые скошенные ягодицы и лягушачий живот, обусловленные гипотрофией мышц живота, бедер и ягодиц.

Кожа больных имеет специфический так называемый мраморный оттенок, склонна к шелушению и сухости. Сосудистый рисунок хорошо заметен. На плечах, в области груди, живота, ягодиц и бедер образуются багровые стрии — растяжки. Средняя их длина — 8 см, ширина — до 2 см. Отдельные участки кожи гиперпигментированы, наблюдаются акне, подкожные кровоизлияния.

Остеопороз — также частый симптом при гиперкортицизме. Костная ткань истончается, становится менее плотной, что приводит к сильному болевому синдрому, патологическим переломам, искривлению позвоночника. Из-за деформации позвоночного столба и сдавливания позвонков пациенты становятся сутулыми и ниже ростом.

Со стороны сердечной мышцы чаще всего наблюдается экстрасистолии, артериальная гипертензия, фибрилляция предсердий. Из-за атрофических процессов в миокарде развивается сердечная недостаточность. Это довольно серьезные нарушения, способные привести к летальному исходу.

При синдроме Иценко-–Кушинга страдает и центральная нервная система. Пациенты страдают от депрессии, стероидных психозов, делают попытки суицида.

Примерно у каждого десятого больного синдромом Иценко-–Кушинга развивается сахарный диабет, связанный с атрофическими процессами в поджелудочной железе. Характерная черта такого диабета — легкое течение. Длительное время у больных наблюдается нормальный уровень инсулина, а сама болезнь хорошо компенсируется диетой и препаратами, снижающими уровень сахара в крови.

У женщин может развиваться гиперандрогения — синдром, вызванный повышенным содержанием мужских половых гормонов. Она характеризуется нарушением менструального цикла, бесплодием, формирование вторичных половых признаков по мужскому типу.

Узнайте экспертное мнение

Оставьте свой e-mail и мы расскажем, как правильно обследоваться и приступить к лечению

Диагностика

Первое, что нужно сделать при появлении у больного признаков гиперкортицизма — подтвердить или опровергнуть повышенную продукцию кортизола надпочечниками. Для этого используют малую дексаметазоновую пробу.

Чаще всего ее выполняют по такому алгоритму:

  • утром первого дня пациенту определяют уровень кортизола в сыворотке крови;
  • в этот же день, в 24.00 больной принимает 1 мг дексаметазона внутрь;
  • повторная проверка концентрации кортизола в сыворотке крови больного (утром следующего дня).

У здоровых лиц уровень кортизола снижается более чем в два раза, чего не происходит при гиперкортицизме.

Большая дексаметазоновая проба проводится в тех случаях, когда при малой не зафиксировалось должного подавления уровня кортизола, а также при необходимости провести дифференциальную диагностику между болезнью Иценко-–Кушинга и кортикостеромой, а также АКТГ-синдромом.

Способ проведения большой дексаметазоновой пробы отличается от малой только дозировкой препарата — вместо 1 мг больному советуют принять 8 мг препарата. При болезни Иценко-–Кушинга введения лекарства провоцирует снижение концентрации кортизола в сыворотке плазмы на 50%. При кортикостероме или АКТГ-синдроме показатель остается прежним. Это объясняется особенностями работы гипоталамуса и гипофиза.

Для выявления аденомы гипофиза проводят МРТ головного мозга. Кроме того, при подозрении на патологию показано КТ или МРТ надпочечников — на патологию указывает их двусторонняя гиперплазия. Эти же методы применяются для визуализации кортикостеромы, расположенной во внутренних органах.

Для диагностики осложнений болезни показаны биохимические исследования, рентгенография позвоночника и другие методики. Объем исследований определяется индивидуально, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Для лечения болезни применяются как консервативные, так и оперативные методы. Прежде всего, пациенту назначают средства, угнетающие синтез стероидов. Они эффективны при эндогенном характере заболевания.

Если при проведении магнитно-резонансной томографии удается четко визуализировать аденому гипофиза, показано ее оперативное удаление. В таком случае устойчивая ремиссия развивается у девяти из десяти больных. Если аденома не просматривается, пациенту рекомендуют протонотерапию на область гипофиза.

Основной метод лечение кортикостеромы — адреналэктомия. Иногда, особенно при тяжелом протекании болезни, проводится одностороннее удаление надпочечника. Это позволяет уменьшить выраженность симптомов заболевания.

Особую роль при данной патологии играет симптоматическое лечение. Как правило, больным рекомендуют лекарственные средства, снижающие АД, сахароснижающие, и медикаменты, предназначенные для терапии остеопороза. Для нормализации электролитного обмена назначают препараты калия.

 

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Иценко-–Кушинга зависит от таких факторов:

  • своевременность диагностики и начала лечения;
  • возраста пациента;
  • индивидуальной реакции на терапию;
  • первопричины заболевания.

При отсутствии адекватной терапии или неправильном лечении показатель смертности в первые пять лет с момента диагностики заболевания достигает 50%. Наиболее высока вероятность хорошего клинического исхода при кортикостероме, несмотря на то, что функция второго надпочечника восстанавливается только у восьми из 10 пациентов.

При злокачественной кортикостероме средний коэффициент пятилетней выживаемости не превышает 25%. Средняя продолжительность жизни при отсутствии лечения — один год и два месяца. Своевременная диагностика и ранее лечение значительно улучшают прогноз для жизни и здоровья больного.

altravita-ivf.ru

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

www.krasotaimedicina.ru

Гиперкортицизм у женщин — что это и как лечить заболевание?

Женский организм чувствительно реагирует на негативные проявления внешней и внутренней среды. У некоторых женщин возникает такой недуг, как гиперкортицизм, что это такое, и как с ним справиться, нам и предстоит узнать. Следует отметить, что данная проблема связана с гормональным фоном, поэтому лечебная терапия будет основана на приеме лекарственных средств. Важно узнать особенности этого патологического процесса, методы борьбы с ним, особенности проявлений и другие важные аспекты.

Какую роль выполняют гормоны надпочечников?

Продолжительное увеличение кровеносной системе гормонов, вырабатываемых надпочечниками, вызывает возникновение синдрома гиперкортицизма. Данный недуг отличается сбоем всех обменных процессов, нарушением функционирования важных систем организма. Факторами, которые привели к гормональному дисбалансу, выступают объемные образования надпочечников, гипофиза и остальных органов, а еще употребление медикаментов, в составе которых присутствуют глюкокортикоиды. Для устранения проявления недуга назначают различные лекарственные средства, а оказать воздействие на новообразование можно лучевым методом либо удаляют её из организма оперативным методом.

Кора надпочечников производит гормоны стероидного типа – минералкоркортиноиды, андрогены и глюкокортикоиды. Их синтез контролируется адренокортикотропным гормоном, например, кортикотропным либо АКТГ. Его выработку регулирует рилинг-гормон, вазопрессин гипоталамуса. Холестерин является общим источником для производства стероидов.

Симптоматика гиперкортицизма

Самым активным глюкокортикоидом является кортизол. Увеличение его количества приводит к остановке синтеза кортикотропина за счет обратной связи. Благодаря этому поддерживается гормональный баланс. Производство главного гормона минералокортикоидов, то есть альдостерона в меньшей степени зависит от АКТГ. Главным корректирующим механизмом его синтеза является ренин-антиотензиновая система, которая реагирует на изменение объема циркулирующей крови. Диагностика гиперкортицизма основа на сдаче необходимых анализов, после получения результата лечащий врач назначает соответствующее лечение.

В большом количестве производятся в железах половой системы. Глюкокортикоиды оказывают воздействие на все разновидности обменных процессов. Они повышают уровень глюкозы в кровеносной системе, способствуют расщеплению белка и перераспределения жировой ткани. Гормоны обладают противовоспалительным и успокаивающим действием, способствуют задержке натрия в организме и увеличивают давление.

Симптомы

Патологическое увеличение показателя глюкокортикоидов приводит к появлению синдрома гиперкортицизма. Пациенты утверждают о жалобах, связанных с изменением внешности и сбоем функционирования сердечно-сосудистой системы, а также костно-мышечной, репродуктивной, нервной систем. Клинические проявления заболевания также вызваны повышенным содержанием альдостерона и андрогенов, вырабатываемых надпочечников.

В детском возрасте наличие гиперкотицизма приводит к нарушению производства коллагена и уменьшается чувствительность важных органов к воздействию самотропного гормона. Данные изменения являются основной причиной остановки развития тела, а именно роста. После лечения патологического процесса может произойти восстановление структурных элементов костной ткани. Если в организме женщины присутствует большое количество глюкокортикоидов, тогда возникнут следующие клинические проявления:

  1. Ожирение, при котором происходит отложение жировой массы в районе лица и остальных участков тела.
  2. Кожные покровы становятся тонкими, а еще возникают растяжки багрового оттенка.
  3. Проблемы углеводных обменных процессов – сахарный диабет и предиабет.
  4. Возникновение остеопороза.
  5. Иммунодефицит вторичного типа с образованием всевозможных инфекционных недугов и грибковых заболеваний.
  6. Воспаление почек, а также образование твердых конкрементов.
  7. Нарушения психоэмоционального фона, депрессия, смена настроения.

Симптомы гиперкортицизма у женщин являются достаточно характерными, поэтому диагностировать недуг не очень тяжело. Главное сразу обратиться в медицинское учреждение, чтобы не допустить возникновения серьезных последствий:

  1. Увеличение артериального давления, при котором даже прием сильнодействующих средств не оказывает должного терапевтического эффекта.
  2. Слабость в мышцах.
  3. Нарушение гормонального фона с аритмией, сердечной недостаточностью и миокардиодистрофией.
  4. Отеки периферического типа.
  5. Систематическое и обильное мочеиспускание.
  6. Покалывание и судороги ног.
  7. Боль в голове.

Половые гормоны обеспечивают реализацию репродуктивных функций в организме. При их нехватке женщина не сможет забеременеть, тем не менее, повышенное количество этих компонентов также имеет ряд побочных эффектов, причем некоторые из них действительно опасные:

  1. Себорея, акне, угревая сыпь и другие проблемы с кожным покровом.
  2. Сбой цикла менструации.
  3. Повышенный волосяной покров на груди, лице, ягодицах и животе у представительниц слабого пола.
  4. Невозможность забеременеть.
  5. Уменьшение либидо.
  6. У мужчин недостаток эстрогенов увеличивает тембр голоса, повышает размер грудных желез, уменьшает рост полос на голове, в частности на лице.
  7. Нарушение эректильной функции.

Все вышеперечисленные симптомы заставляют пациентку обратиться в медицинское учреждение. Квалифицированному медику достаточно проанализировать жалобы и внешний вид женщины, чтобы определить точный диагноз.

Разновидности и лечение недуга

Главные проявления гиперкортицизма напрямую связаны с чрезмерным количеством кортизола, тогда его уровень определяют в слюне или суточном объеме мочи. Одновременно с этим нужно проверить концентрацию данного компонента в кровеносной системе. Чтобы уточнить разновидность патологического процесса необходимо провести ряд функциональных исследований, например, малый дексаметазоновый тест и большой. В разных лабораториях нормальные показатели этих гормонов отличаются. Проанализировать полученный результат можно только при помощи специалиста.

Для того, чтобы определить сопутствующие нарушения нужно проанализировать анализ мочи и крови, а также обращают внимание на креатинин, электролиты, глюкозу, мочевину и остальные биохимические значения. Отличной информативностью обладают такие инструментальные методы, как КТ, денситометрия, МРТ, УЗИ и ЭКГ. Чрезмерное производство гормонов надпочечников приводит к различным патологическим проявлениям, что заставляет применять сильнодействующие медикаменты. Однако перед тем, как переходить к лечению гиперкортицизма, необходимо определить его разновидность, поскольку каждая форма заболевания имеет характерные отличия и особенности, что проявляется не только в симптомах, но еще и в дальнейшем лечении болезни.

Для того, чтобы определить сопутствующие нарушения нужно проанализировать анализ мочи и крови

Повышенный синтез глюкокортикоидов возникает под действием кортиколиберина и кортикотропина, либо вообще независимо от них. По этой причине выделяют АКТГ-независимые и зависимые от АКТГ разновидности заболевания. К последней относятся:

  • функциональный гиперкортицизм;
  • периферическая форма;
  • экзогенный гиперкортицизм.

К первой группе разновидностей относятся такие формы:

  1. Гиперкортицизм центрального типа. Причиной данной патологии является новообразование гипофиза. В этом случае опухоль имеет небольшой размер, к примеру, до 1 сантиметра речь идет об микроаденомах, если они превышают данный показатель, тогда в организме присутствует макроаденома. Такие образования синтезируют чрезмерное количество АКТГ, он стимулирует выработку глюкокортикоидов, а между гормонами нарушается взаимосвязь. Лечение осуществляют протонным пучком, в некоторых случаях применяют комбинированные способы.
  2. АКТГ-эктопический синдром. Злокачественное образование разных органов синтезирует чрезмерное количество компонентов, которые по своему строению напоминают кортиколиберин либо кортикотропин. Они вступают в контакт с рецепторами АКТГ и увеличивают интенсивность производства гормонов. После определения места расположения опухоли её успешно оперируют.

Лечение гиперкортицизма у женщин осуществляется в большинстве случаев радикальными методами, то есть хирургическим удалением новообразования. Тем не менее, современные аптечные медикаменты также показывают хорошую результативность, поэтому их активно применяют в качестве лечебной терапии, увеличить эффективность можно за счет народных методов. Субклинический гиперкортицизм требует от лечащего врача высокой квалификации, поскольку недуг нужно правильно диагностировать и отличить от других форм заболевания. Для этого применяются различные диагностические мероприятия, задача которых – правильно и точно определить причину патологического процесса, степень поражения организма и дальнейшие методы лечения.

vseolady.ru

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм): симптомы, причины и лечение заболевания | Human-med.info

 

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) – это длительное и хроническое воздействие на организм больного избыточного количества гормонов коры надпочечников, в основном кортизола. Синдром может быть вызван как некоторыми внутренними заболеваниями, так и приемом некоторых лекарственных препаратов. По статистике, женщины подвержены данному заболеванию гораздо чаще, чем мужчины (в 10 раз больше), а основная группа риска – это женщины в возрасте от 25 до 40 лет. Из-за сильного дисбаланса гормонов у больного происходят патологические изменения во внешнем облике и биохимических процессах организма.

Смотрите также:

Кортизол, который в избытке вырабатывается при синдроме Кушинга, в данном случае можно смело назвать гормоном смерти. В больших количествах кортизол снижает выработку глюкозы, так необходимую для большинства клеток нашего организма, поэтому из-за недостатка глюкозы некоторые функции клеток угасают или вовсе перестают работать.

Причины развития синдрома Кушинга.

Есть очень много причин, которые вызывают избыточное образование гормонов коры надпочечников. Выделяют три вида гиперкортицизма: экзогенный, эндогенный и псевдо-синдром Кушинга. Разберем каждый из них по отдельности и те причины, которые чаще всего их вызывают.

Экзогенный гиперкортицизм.

Одной из самых частых причин синдрома Кушинга является передозировка или длительное лечение стероидами (глюкокортикоидами) другого какого-либо заболевания. Чаще всего стероиды применяются для лечения астмы, ревматоидного артрита или иммуносупрессии при пересадке органов.

Эндогенный гиперкортицизм.

В данном случае, причиной заболевания уже является внутренние нарушения в работе организма. Самой распространенной причиной, примерно в 70% случаях, развития синдрома является болезнь Иценко-Кушинга (не путать с синдромом Кушинга). При болезни Иценко-Кушинга происходит повышенная выработка  адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ), который, в свою очередь, стимулирует выброс кортизола из надпочечников. Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках. Еще реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников, например, гиперплазия коры надпочечников или злокачественные, доброкачественные опухоли коры надпочечников.

Псевдо-синдром Кушинга.

Иногда признаки синдрома могут быть вызваны совсем другими факторами, но это только временное явление и не означает, что у человека истинный гиперкортицизм. Частые причины развития псевдо – синдрома Кушинга – это ожирение, хроническая алкогольная интоксикация, беременность, стресс и депрессия, а иногда даже прием оральных контрацептивов, которые содержат смесь эстрогенов и прогестерона. Повышение уровня кортизола в крови может произойти даже у грудных детей, когда в их организм вместе с грудным молоком поступает алкоголь.

Признаки и симптомы синдрома Кушинга.

Быстрое увеличение веса и ожирение встречается у 90% больных, при чем жир откладывается на лице (лунообразное, округлое лицо с румянцем на щеках), животе, груди и шее, а руки и ноги выглядят тонкими.

Атрофия мышц очень заметна на плечевом поясе и ногах. Быстрое уменьшение мышечной массы у больного сопровождается общей слабостью и быстрой утомляемостью. Вместе с ожирением этот симптом создает большие трудности для больных при выполнении любых физических нагрузок. Иногда возникают болевые ощущения во время приседания и подъема.

 

Очень часто при гиперкортицизме у больного можно наблюдать истончение кожного покрова. Кожа становится мраморного цвета, сухой и с участками локального гипергидроза. У больного не редко наблюдаются на теле багрово-синюшные полосы растяжения (стрии), а так же при любом нарушении целостности кожи раны и порезы заживают медленно.

У женщин при синдроме Кушинга очень часто развивается гирсутизм (избыточное оволосение по мужскому типу). Волосы начинают расти на верхней губе, подбородке и груди. Все это вызвано тем, что кора надпочечников начинает усиленную выработку мужских гормонов – андрогенов. У женщин кроме гирсутизма происходят нарушения менструального цикла (аменореи), а у мужчин возникает эректильная дисфункция (импотенция) и снижается либидо.

Остеопороз — самый распространенный симптом (90%), который встречается у больных гиперкортицизмом. Остеопороз сначала проявляется в виде болей в костях и суставах, а дальше могут возникнуть спонтанные переломы ребер и конечностей. Если болезнь проявляется в детском возрасте, то становится заметное отставание ребенка в развитии роста.

При синдроме Кушинга нередко развивается кардиомиопатия со смешанным течением. Возникает данное состояние на фоне артериальной гипертензии, электролитных сдвигов либо катаболических эффектов стероидов на миокард. Проявляются данные нарушения в виде нарушения ритма сердца, высокое кровяное давление, сердечная недостаточность, которая в большинстве случаев приводит к смерти больного.

Нередко, примерно, в 10 – 20% случаев у больных при гиперкортицизме встречается стероидный сахарный диабет, который можно легко регулировать с помощью медикаментов (сахароснижающих препаратов).

Со стороны нервной системы наблюдаются такие признаки, как заторможенность, депрессия, эйфория, различные нарушения сна и стероидный психоз.

Лечение при синдроме Кушинга (гиперкортицизме).

Лечение синдрома Кушинга прежде всего нацелено на то, чтобы устранить причину гиперкортицизма и сбалансировать гормональный фон в организме.

Существует три метода лечения: медикаментозный, лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Главное — вовремя начать лечения, ведь по статистике, если не начать лечение в первые пять лет от начала заболевания, то летальный исход случается в 30 – 50% случаев.

Медикаментозный способ лечения.

При медикаментозной терапии больному назначаются препараты, снижающие выработку гормонов в коре надпочечников. Нередко лекарственные препараты назначаются больному в комплексной терапии или в том случае, если не помогли другие методы лечения. Для лечения гиперкортицизма врач может назначить митотан, метирапон, трилостан или  аминоглютетимид. В основном, данные препараты назначаются, если хирургическая операция оказалась неэффективна, или провести ее оказывается невозможно.

Лучевая терапия.

Данный метод особенно эффективен, если заболевание вызвано аденомой гипофиза. Лучевая терапия, при воздействии на область гипофиза, заставляет его снизить выработку адренокортикотропного гормона. Обычно лучевую терапию проводят вместе с медикаментозным или хирургическим лечением. Чаще всего, именно в комбинации с лекарственными препаратами, применяется данный метод, так как он усиливает эффект медикаментозного лечения синдрома Кушинга.

Оперативное вмешательство.

При гипофизарном синдроме Кушинга нередко применяется транссфеноидальная ревизия гипофиза и иссечение аденомы с помощью микрохирургической техники. Улучшения наступают очень быстро, а эффективность данного способа составляет 70 – 80%. Если гиперкортицизм вызван опухолью коры надпочечников, то проводится операция по удалению этой опухоли. В единичных случая, особенно у тяжелобольных людей, удаляют оба надпочечника, из-за чего пациенту назначают пожизненное применение глюкокортикоидов в качестве заместительной терапии.

Рассказать друзьям:

human-med.info

Синдром Кушинга: развитие, симптомы, диагноз, лечение

Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

  • в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
  • в проведении симптоматической терапии,
  • в хирургическом удалении новообразования.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

  1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
  2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
  3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
  4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

  • Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
  • Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

  1. гиперсекреция кортизола,
  2. ускорение катаболических процессов,
  3. расщепление белков и аминокислот,
  4. структурные изменения в органах и тканях,
  5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
  6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
  7. нарушение кислотно-основного равновесия,
  8. снижение калия в крови и повышение натрия,
  9. подъем кровяного давления,
  10. угнетение иммунной защиты,
  11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

  • спортсмены,
  • беременные женщины,
  • наркоманы, курящие, алкоголики,
  • психбольные.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

  1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
  2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
  3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
  4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
  5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
  6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
  7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

  • декомпенсированной сердечной недостаточности,
  • острого нарушения мозгового кровообращения,
  • сепсиса,
  • тяжелой формы пиелонефрита,
  • остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
  • адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
  • бактериального или грибкового воспаления кожи,
  • сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
  • мочекаменной болезни.

Диагностика

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

  1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
  2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
  3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
  4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
  5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
  6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
  7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
  8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
  9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
  10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

  • гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
  • диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
  • сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
  • сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
  • иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
  • седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
  • поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

  1. адреналэктомия

    Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

  2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
  3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
  4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

  • Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
  • Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
  • Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
  • Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
  • Оптимальный режим труда и отдыха.
  • Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Видео: болезнь Кушинга в программе “Жить здорово!”

sindrom.info

причины, виды и способы лечения патологии

Надпочечники относятся к органам эндокринной системы, которые участвуют в регуляции всех видов обмена веществ. Одним из наиболее серьезных заболеваний, требующих тщательной диагностики и соответствующего лечения, является гиперкортицизм.

Причины и классификация заболевания 

Гиперкортицизм (код по МКБ-10 — Е24) — это патология, которая развивается вследствие повышенной продукции глюкокортикостероидов надпочечниками.

Наиболее часто наблюдается избыточная секреция кортизола.

В зависимости от причины, вызвавшей увеличение количества гормонов надпочечников в крови, выделяют экзогенный и эндогенный гиперкортицизм. Рассмотрим отдельно каждую форму патологии.

Эндогенный гиперкортицизм развивается вследствие избыточной продукции гормонов непосредственно надпочечниками. Корковое их вещество вырабатывает минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и стероидные гормоны (эстрогены и андрогены).

Мозговое вещество отвечает за секрецию катехоламинов, или гормонов стресса — адреналина и норадреналина. Следует отметить, что синдром гиперкортицизма характеризуется чрезмерным количеством преимущественно кортизола. Остальные гормоны повышаются незначительно.

Эндогенныйгиперкортицизм делится на следующие виды:

  • Первичный. Данная форма гиперкортицизма возникает на фоне гиперплазии либо гормонально активных опухолей надпочечников (аденом). Данные нарушения нередко генетически детерминированы. При первичном гиперкортицизме уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ) в пределах нормы. Второе название этого вида — синдром Иценко-Кушинга.
  • Вторичный. Он считается АКТГ-зависимым. При этом наблюдается избыточная продукция АКТГ в передней доле гипофиза, который, в свою очередь, воздействует на надпочечники и стимулирует чрезмерное выделение его гормонов.Вторичныйгиперкортицизм называется болезнь Иценко-Кушинга. Наиболее часто он возникает из-за доброкачественных новообразований гипофиза (аденом).

Экзогенный гиперкортицизм развивается вследствие приема высоких доз глюкокортикоидов при медикаментозном лечении. Это могут быть гормонсодержащие таблетки, мази, аэрозоли. В данном случае выделение гормонов надпочечников не увеличивается, а наоборот, иногда даже уменьшается. Однако из-за лекарственных препаратов количество биологически активных веществ в крови существенно повышается, а работа эндокринных органов частично угнетается.

Отдельно выделяют субклинический гиперкортицизм. Чаще всего его диагностируют случайно при обнаружении односторонней аденомы надпочечника, которая тормозит деятельность здорового. При этом уровень гормонов будет повышен незначительно. Клинические проявления будут умеренно выражены. В основном из симптомов присутствует избыточный вес и повышенное давление.

Гиперкортицизм: клинические проявления 

Клиника гиперкортицизма очень характерна. Ее тяжело спутать с проявлениями других заболеваний. Больного с синдромом Кушинга можно узнать только по внешнему виду.

Гиперкортицизму присущи следующие признаки:

  • Ожирение. Для людей с гиперкортицизмом характерен абдоминальный, или кушнгоидный тип ожирения. При этом лишние килограммы откладываются преимущественно в верхней половине туловища — на плечевом поясе, груди, животе и лице. Лицо становится лунообразным с синевато-красным цветом щек (это называется «матронизм»). На спине вырастает т. н. «климактерический» горбик. Характерным признаком является истончение кожи и подкожной жировой клетчатки на тыльной стороне кистей. Ноги при этом выглядят достаточно худыми. Соответственно, происходит неравномерное перераспределение отложений. Особенно сильно ожирение выражено у детей. Нередко оно является единственным симптомом заболевания.
  • Мышечная атрофия. Ее особенно хорошо видно на ногах и в области пояса верхних конечностей. Человеку будет тяжело присесть, а затем встать на ноги из-за атрофии мышц ягодиц и бедра. При этом характерен внешний вид «скошенных ягодиц». Атрофии подвергаются также мышцы живота, а особенно — белой линии, из-за чего могут появляться грыжи. Из-за ослабления мышечного каркаса возникает «лягушачий живот».
  • Истончение кожи. На фоне прогрессирующего набора массы тела кожа начинает растягиваться и истончаться. Она становится сухой, шелушащейся, с просвечивающимися сосудами. На внутренней поверхности бедер, груди, а также плечах появляются красно-фиолетовые стрии (растяжки). При этом на лице проявляется акне.
  • Остеопороз. Из-за быстрого непрекращающегося набора веса костная система не выдерживает нагрузку. Особенно страдает позвоночник. Кости начинают истончаться, разрушаться. Часто развиваются болезненные переломы, особенно в грудном и поясничном отделах позвоночника.
  • Нарушения в работе сердечнососудистой системы. При синдроме Кушинга наблюдается повышенное давление, аритмии, экстрасистолии. Вследствие прогрессирующего ожирения и ослабления деятельности миокарда развивается сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу.
  • Стероидный диабет.Глюкокортикоиды, вырабатывающиеся в надпочечниках, повышают уровень глюкозы в крови. Из-за этого развивается стероидный диабет, который легко устраняется при помощи диеты и сахароснижающих медикаментов.
  • Нарушения в половой системе. Т. к. функции надпочечников включают в себя секрецию половых гормонов, у женщин начинает резко увеличиваться уровень андрогенов, а у мужчин — эстрогенов. Женщины страдают от избыточного оволосения (гирсутизма), а мужчины — от гинекомастии (роста молочных желез), снижения потенции и феминизации фигуры. Также у женщин прекращаются менструации.

Диагностика и лечение 

Диагностика гиперкортицизма основана на лабораторных и инструментальных методах исследования. Необходимо провести УЗИ, КТ либо МРТ надпочечников, чтобы исключить возможные новообразования.

После этого всегда назначают функциональные лабораторные тесты, которые используются для диагностики гипо- и гиперкортицизма:

  • Определение количества кортизола в суточной порции мочи. Если его уровень повышен в 3 раза и более, то это указывает на гиперкортицизм.
  • Дексаметазоновая проба. При нормальном функционировании надпочечников прием дексаметазона уменьшает количество кортизола в 2 раза и более, чего не будет наблюдаться при гиперкортицизме.

Лечение синдрома будет напрямую зависеть от причины. Если гиперкортицизм вызван приемом гормональных препаратов, то их нужно постепенно отменять. В случае, если речь идет о новообразованиях, должен решаться вопрос о возможности хирургического удаления и, при необходимости, последующего лучевого лечения. Также используют препараты, которые угнетают синтез гормонов надпочечников.

Лечение болезни Иценко-Кушинга описано в статье.

Наряду с этим используют медикаменты, которые помогают снять основные симптомы: сахароснижающие, гипотензивные, мочегонные, седативные, антиаритмические, сердечные гликозиды. Кроме того, клинические рекомендации включают строгую диету и адекватные физические нагрузки для снижения веса.


Поделиться ссылкой:

infamedik.ru

Гиперкортицизм – причины, симптомы, лечение. Гиперкортицизм – причины возникновения и методы лечения

Патогенез, симптомы и лечение синдрома Иценко-Кушинга у человека — клиника «Добробут»

Синдром Иценко-Кушинга (или гиперкортицизм) – патология, спровоцированная чрезмерной выработкой гормона надпочечников. Заболевание отличается разнообразием симптомов. Лечение синдрома Иценко-Кушинга заключается в нормализации синтеза кортизола – гормона коры надпочечников.

Патогенез синдрома Иценко-Кушинга

Патологическое состояние долгое время протекает без явных клинических признаков. Патогенез синдрома Иценко-Кушинга связан с:

  • наличием опухолей печени, легких или половых органах, которые могут вырабатывать гормоны с кортикоподобным эффектом;
  • новообразованием, локализованным в коре надпочечников;
  • микроаденомой гипофиза.

Нередко рассматриваемое состояние начинает развиваться только при наличии провоцирующих факторов. Это могут быть черепно-мозговые травмы, сложные роды у женщины, острые инфекционные заболевания и другие патологии.

Одной из форм заболевания является медикаментозный синдром Иценко-Кушинга. Он возникает на фоне длительного приема лекарственных препаратов из категории гормональных – преднизолона, дексаметазона и других.

Диагноз «Эндогенный гиперкортицизм у мужчин» ставят чаще всего на фоне травмы головы.

Причины вторичного гиперкортицизма индивидуальны. После грамотного лечения синдром Иценко-Кушинга редко рецидивирует, хотя и относится к хроническим патологиям. Спровоцировать выраженную симптоматику могут ослабление иммунитета, нарушения обмена других гормонов (чаще у женщин – в том числе это связано с беременностью и родами).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у женщин и мужчин

К основным признакам рассматриваемой патологии относятся:

  • существенное увеличение веса тела, связанное с формированием объемных жировых отложений;
  • истончение кожных покровов;
  • акне.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у женщин дополняются нарушением менструального цикла (вплоть до полного прекращения месячных), ростом волос на лице по мужскому типу. Мужчин беспокоят снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

Также могут возникать такие признаки:

  • раздражительность;
  • резкие перепады настроения;
  • постоянная головная боль;
  • хроническая усталость;
  • общая слабость.
  • периодическое повышение артериального давления.

Диагностические мероприятия

Установить диагноз исключительно по жалобам пациента сложно. Наиболее достоверными и информативными являются анализы на АКТГ – при синдроме Иценко-Кушинга количество гормона в крови будет существенно увеличено.

Дополнительно назначаются компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, которые позволят определить точную локализацию опухоли либо выявить другие факторы, провоцирующие развитие патологии.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика синдрома Иценко-Кушинга – для этого исследуют слюну, мочу, проводят тест на выработку кортизола при провокациях.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

После осмотра пациента и подтверждения диагноза ставится вопрос о методе лечения. При наличии опухоли гипофиза обязательно выполняют хирургическое вмешательство по ее удалению, в восстановительном периоде показана лучевая терапия. Дополнительно назначается медикаментозная терапия.

Как лечить синдром Иценко-Кушинга у детей? В педиатрии сначала применяют терапевтические методы стабилизации работы надпочечников. Если у ребенка обнаружена опухоль гипофиза или коры надпочечников, врачи сначала предложат родителям провести курс химиотерапии и только при отсутствии положительных результатов – хирургическое вмешательство.

То, как скоро выздоравливает больной, зависит от ряда факторов – в том числе и от образа жизни. Клинические рекомендации при функциональном гиперкортицизме:

  • откорректировать рацион питания;
  • контролировать психоэмоциональный фон;
  • пройти курс психотерапевтического лечения;
  • вести активный образ жизни;
  • принимать витаминные препараты.

По мере выздоровления у человека могут появиться боли в суставах и мышцах. Принимать лекарственные препараты для устранения подобного дискомфорта не стоит. Облегчить состояние помогут теплые ванны с отварами лекарственных трав, профессиональный массаж и умеренные физические нагрузки.

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга

Для профилактики заболевания важно:

  • не принимать гормональные препараты без назначения врача;
  • не реже раза в год проходить обследование турецкого седла (имеет значение в диагностике поражений гипофиза) – рентгенологический метод поможет выявить его «провал» и изменение формы на ранней стадии;
  • периодически контролировать уровень кортизола в крови.

Если ранее было проведено удаление гипофиза или надпочечника из-за злокачественной или доброкачественной опухоли, то необходимо в постоянном режиме принимать стероиды.

Более подробно на вопросы по теме ответит специалист нашей клиники. Он же объяснит, в чем отличие болезни и синдрома Иценко-Кушинга. Записаться на консультацию к врачу можно на страницах сайта https://www.dobrobut.com/.

Связанные услуги:
Диагностика
Консультация эндокринолога

Источник: https://www.dobrobut.com/library/c-patogenez-simptomy-i-lecenie-sindroma-icenko-kusinga-u-celoveka

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга: симптомы у женщин и мужчин, лечение, патогенез заболевания, вторичная и первичная формы

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга (кушингоид, гиперкортицизм) – это тяжелое состояние, для которого характерно нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Впервые признаки этого заболевания описал в 1924 году невропатолог из СССР Николай Иценко.

Он высказал предположение, что причиной болезни являются изменения гипоталамуса. Именно гипоталамус определяет взаимодействие нервной и эндокринной систем.
Американский нейрохирург Харвей Кушинг определил наличие связи этого заболевания с опухолью гипофиза.

В настоящее время ученые доказали правоту обоих медиков. Они подтвердили, что болезнь Кушинга является следствием сбоев в функционировании гипоталамо-гипофизарной системы. Это заболевание является достаточно редким и чаще всего диагностируется у женщин в возрасте 25-40 лет.

Представительниц прекрасного пола болеют этим недугом в пять раз чаще, чем мужчины.

Болезнь и синдром Кушинга не отличаются по своим клиническим проявлениям. Синдром Кушинга (или синдром гиперкортицизма) диагностируется при опухоли надпочечника либо эктопированной опухоли ряда органов, продуцирующих глюкокортикоиды. При этом синдроме на организм длительное время влияет чрезмерное количество гормонов коры надпочечников.

Термины и определения

АКТГ-эктопированный синдром – это симптомокомплекс гиперкортицизма, развивающийся вследствие избыточной продукции АКТГ опухолью внегипофизарной локализации.

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией АКТГ опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма.

Макроаденома гипофиза – доброкачественная опухоль из клеток аденогипофиза, диаметр которой превышает 10 мм, с возможным развитием компрессии соседних структур.

Микроаденома гипофиза – доброкачественная опухоль из клеток аденогипофиза, диаметр которой не превышает 10 мм.

Синдром Иценко-Кушинга – в русскоязычной литературе термин используется для обозначения доброкачественной опухоли надпочечника, секретирующей кортизол; в англоязычной литературе объединяет весь симптомокомплекс гиперкортицизма.

Субклинический гиперкортицизм – это изменение лабораторных показателей, соответствующих гиперкортицизму, у пациентов с доброкачественным новообразованием надпочечников при отсутствии клинических проявлений.

Экзогенный гиперкортицизм – симптомокомплекс гиперкортицизма, который развивается вследствие приема супрафизиологических доз глюкокортикоидов.

Эндогенный гиперкортицизм – симптомокомплекс клинических проявлений, отражающий избыточную секрецию кортизола опухолью надпочечника или за счет вторичной стимуляции надпочечника адренокортикотропным гормоном (АКТГ) вследствие опухоли гипофиза или АКТГ-секретирующей опухоли другой локализации.

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма [1-3].

Патогенез

Развитие болезни связано с нарушением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых связей — в процессе ее прогрессирования нарушается обратная связь между этими органами.

Нервные импульсы поступают в гипоталамус и провоцируют его клетки вырабатывать чрезмерное количество тех веществ, которые активизируют высвобождение адренокортикотропного гормона (АКТГ) в гипофизе. Вследствие такой стимуляции гипофизом выбрасывается в кровь большое количество адренокортикотропного гормона.

Далее этот гормон воздействует на надпочечники, провоцируя их вырабатывать гормоны — кортикостероиды. Слишком большое количество кортикостероидов приводит к нарушению обменных процессов. Это явление называется «гиперкортицизм».

У людей с болезнью Иценко-Кушинга размеры гипофиза увеличены – развивается аденома или опухоль. Если болезнь развивается, со временем надпочечники также увеличиваются.

Чрезмерная выработка кортизола приводит к тем патологическим изменениям, которые характерны для этого заболевания.

Если кортизола в организме продуцируется слишком много, это приводит к катаболическому влиянию на белковые структуры и матрицы тканей и структур.

Речь идет о костной и мышечной ткани (оказывается влияние на миокард, а также гладкие мышцы), внутренние органы. Постепенно появляются выраженные атрофические и дистрофические изменения.

В таком состоянии в организме нарушен и углеводный обмен. Так как происходит стойкая стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени и мышцах, развивается гипергликемия (стероидный диабет).

Гиперкортицизм приводит к изменениям жирового обмена. В одних местах тела происходит чрезмерное накопление жировых отложений, а в других – жировая клетчатка атрофируется. Объясняется этот тем, что разные жировые участки имеют разную чувствительность к глюкокортикоидам.

Еще одна важная составляющая патогенеза синдрома Кушинга – это электролитные расстройства (гипернатриемия, гипокалиемия). Их развитие связано с воздействием чрезмерного количества альдостерона на почки.

Такие электролитные нарушения приводят к развитию артериальной гипертензии и кардиомиопатии, что, в свою очередь, ведет к сердечной недостаточности и аритмии.

Глюкокортикоиды негативно воздействуют на иммунный статус, что приводит к склонности к инфекциям.

Гиперкортицизм может развиваться и в процессе лечения разных заболеваний, когда человек принимает глюкокортикоиды – гормоны коры надпочечников — при условии передозировки.

Нередко чрезмерная продукция кортизола отмечается в случае ожирения, алкогольной интоксикации хронического типа, беременности и ряде психических и неврологических заболеваний. В таком случае диагностируется «функциональный гиперкортицизм» или «Псевдо-Кушинга синдром». В таком случае опухоли отсутствуют, но симптоматика такая же, как и при истинном заболевании.

Источник: https://gb4miass74.ru/bolezni/sindrom-kushinga.html

nomedicina.ru

что это такое, симптомы, лечение у женщин, мужчин, детей

Кортизол и кортизон

Длительное повышение в крови уровня гормонов надпочечников, глюкокортикоидов, приводит к развитию гиперкортицизма. Этот синдром характеризуется нарушением всех видов обмена веществ, сбоями в работе различных систем организма. Причинами гормонального дисбаланса являются объемные образования гипофиза, надпочечников и других органов, а также прием лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды. Чтобы устранить проявления болезни, назначают медикаментозные препараты, а на опухоль воздействуют лучевыми методами или удаляют их хирургическим путем.

1

Гормоны надпочечников и их роль

В коре надпочечников вырабатываются стероидные гормоны — глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Их производство контролируется адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ, или кортикотропином). Его секрецию регулируют рилизинг-гормон кортиколиберин и вазопрессин гипоталамуса. Общим источником для синтеза стероидов служит холестерин.

Наиболее активным глюкокортикоидом является кортизол. Повышение его концентрации приводит к подавлению продукции кортикотропина по принципу обратной связи. Таким образом поддерживается гормональное равновесие. Выработка основного представителя из группы минералокортикоидов, альдостерона, зависит от АКТГ в меньшей степени. Главным регуляторным механизмом его производства является ренин-ангиотензиновая система, которая реагирует на изменение объема циркулирующей крови. Андрогены в большем количестве вырабатываются в половых железах.

Глюкокортикоиды влияют на все виды обмена веществ. Они способствуют повышению глюкозы в крови, распаду белка и перераспределению жировой ткани. Гормоны оказывают выраженные противовоспалительный и антистрессовый эффекты, задерживают натрий в организме и повышают давление.

Роль адренокортикотропного гормона (АКТГ) в организме человека

2

Симптомы гиперкортицизма

Симптомы гиперкортицизма

Патологическое повышение уровня глюкокортикоидов в крови приводит к возникновению синдрома гиперкортицизма. Пациенты отмечают появление жалоб, связанных с изменением их внешнего вида и нарушением работы сердечно-сосудистой, репродуктивной, костно-мышечной и нервной систем. Симптомы заболевания вызваны также высокими концентрациями альдостерона и надпочечниковых андрогенов.

У детей в результате гиперкортицизма нарушается синтез коллагена и снижается чувствительность органов-мишеней к действию соматотропного гормона. Все эти изменения приводят к задержке роста. В отличие от взрослых возможно восстановление структуры костной ткани после излечения патологии.

Проявления гиперкортицизма приведены в таблице.

Симптомы, связанные с избытком глюкокортикоидовСимптомы, связанные с избытком минералокортикоидовСимптомы, связанные с избытком половых гормонов
Ожирение с отложением жировых масс в области тела и лица, атрофия мышц конечностейПовышение артериального давления, устойчивого к терапииУгревая сыпь, себорея, акне
Истончение кожных покровов, появление растяжек багрового цветаМышечная слабостьНарушение менструального цикла у женщин
Нарушение углеводного обмена — предиабет и сахарный диабетДисгормональная миокардиодистрофия с развитием аритмий и сердечной недостаточностиИзбыточный рост волос на лице, груди, животе, ягодицах у женщин
Развитие остеопорозаПериферические отекиБесплодие
Вторичный иммунодефицит с возникновением различных инфекций и грибковых пораженийОбильное и частое мочеиспусканиеСнижение либидо
Воспалительные процессы в почках, мочекаменная болезньОнемение, покалывание и судороги нижних конечностейПри избытке эстрогенов у мужчин — повышение тембра голоса, уменьшение роста волос на лице, увеличение грудных желез
Психические нарушения — эмоциональная неустойчивость, депрессия, изменение поведенияГоловная больЭректильная дисфункция

Заболевания надпочечников: причины, симптомы, диагностика, лечение

3

Диагностика патологии

Регуляция синтеза и секреции глюкокортикоидов — прямые (+) и обратные (—) связи

Заподозрить синдром, связанный с повышением уровня глюкокортикоидов, можно по характерному внешнему виду пациента и жалобам, которые он предъявляет.

Поскольку основные проявления гиперкортицизма связаны с избытком кортизола, для постановки диагноза исследуют его уровень в суточной моче или слюне. Одновременно определяют концентрацию кортикотропина в крови. Для уточнения формы патологии проводят функциональные пробы — малый и большой дексаметазоновые тесты.

Нормы содержания гормонов в разных лабораториях отличаются. Оценить полученные результаты может только врач. С целью выявления сопутствующих нарушений смотрят общие анализы крови и мочи, глюкозу, электролиты, креатинин, мочевину и другие биохимические показатели. Из инструментальных методов используют МРТ, КТ и денситометрию, ЭКГ, УЗИ.

Как проводятся большая и малая дексаметазоновые пробы?

4

Виды гиперкортицизма и их лечение

Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:

  • Центральный гиперкортицизм.
  • АКТГ-эктопический синдром.

Независимыми от кортикотропина видами гиперкортицизма являются:

  • Периферический.
  • Экзогенный.
  • Функциональный.

4.1

Центральная форма — болезнь Иценко-Кушинга

Причиной патологии служит опухоль гипофиза. Для микроаденом характерны размеры до 1 сантиметра. При образованиях большей величины говорят о макроаденомах. Они продуцируют избыточное количество АКТГ, который стимулирует продукцию глюкокортикоидов. Нарушается обратная связь между гормонами. Наблюдается повышение уровня кортикотропина и кортизола, разрастание ткани надпочечников — гиперплазия.

Для лечения используют облучение области гипофиза протонным пучком. Иногда применяют комбинированные методы — телегамматерапию и удаление одного надпочечника. Большие опухоли оперируют, используя интраназальный транссфеноидальный или открытый доступ. Дополнительно делают одностороннее или двустороннее удаление измененных надпочечников.

Из лекарственных средств в период подготовки к хирургическому вмешательству назначают ингибиторы стероидогенеза, которые блокируют образование надпочечниковых гормонов. К ним относятся кетоконазол (Низорал), аминоглютетимид (Мамомит, Ориметен). А также используют препараты, снижающие артериальное давление, нормализующие уровень глюкозы в крови.

4.2

АКТГ-эктопическая секреция

В этом случае злокачественные опухоли различных органов производят избыточное количество веществ, сходных по структуре с кортикотропином или кортиколиберином. Они взаимодействуют с рецепторами АКТГ в надпочечниках и усиливают синтез и секрецию их гормонов.

Гормонально-активные объемные образования чаще встречаются в бронхах, тимусе, матке, поджелудочной железе, яичниках. Для них характерно быстрое развитие симптомов гиперкортицизма. После установления локализации опухоли проводят ее удаление. При наличии противопоказаний к операции используют ингибиторы стероидогенеза и препараты, корректирующие сопутствующие нарушения.

4.3

Периферический гиперкортицизм

К развитию патологии приводят образования коры надпочечников, которые вырабатывают избыточное количество гормонов. По своей природе они могут быть злокачественными или доброкачественными. Чаще встречаются кортикостеромы, аденокарциномы, реже наблюдается гиперплазия ткани. В лабораторных анализах определяется повышение концентрации кортизола и снижение уровня кортикотропина. Опухоли удаляют хирургическим путем. Предоперационная подготовка аналогична той, которую проводят при болезни Иценко-Кушинга.

4.4

Экзогенная форма

В этом случае гормональный дисбаланс является следствием приема препаратов, содержащих глюкокортикоиды, которые назначаются при различных заболеваниях. Их избыточное поступление приводит к подавлению синтеза АКТГ и собственной продукции гормонов надпочечников. У людей, длительно принимающих эти средства в больших дозах, развиваются все симптомы, свойственные гиперкортицизму. Поставить диагноз можно при осмотре и при установлении характерных изменений в обмене веществ.

Для профилактики экзогенного гиперкортицизма стараются назначать минимально возможные дозы глюкокортикоидов. При развитии сопутствующих синдрому состояний — сахарного диабета, артериальной гипертонии, остеопороза, инфекционных болезней, проводят их лечение.

4.5

Функциональный гиперкортицизм

Этот вид патологии возникает у некоторых больных с сахарным диабетом, заболеваниями печени, гипоталамическим синдромом, хроническим алкоголизмом. Наблюдается нарушение суточных колебаний концентрации кортикотропина и кортизола. Возможно развитие типичных признаков гиперкортицизма без изменений структуры коры надпочечников и гипофиза. Лечение подразумевает коррекцию образа жизни, терапию основного заболевания и нарушений обмена веществ, отказ от вредных привычек.

hormonus.net

Гиперкортицизм - причины, симптоматика, лечение

Гиперкортицизм, или синдром Иценко – Кушинга, представляет собой эндокринную патологию, связанную с продолжительным и хроническим воздействием на организм избыточного количества кортизола.

Такое воздействие может возникать вследствие имеющихся недугов или на фоне приема некоторых медикаментов.

Причем женщины (особенно в возрасте 25-40 лет) страдают синдромом чаще, чем представители сильного пола. Чтобы понять, как лечить заболевание, следует разобраться с симптомами этой патологии и причинами ее появления.

Классификация

Выделяют две основные формы гиперкортицизма: экзогенную и эндогенную.

Первая появляется при длительном приеме стероидов (глюкокортикоидов) или передозировке данными препаратами. Показаниями к применению этих медикаментов являются такие заболевания, как астма, ревматоидный артрит, а также трансплантация органов.

Еще одной причиной экзогенного гиперкортицизма является вторичный остеопороз, возникающий при малоподвижном образе жизни.

Что касается эндогенного гиперкортицизма, то причины его развития кроются, что называется, внутри организма. Чаще всего синдром развивается на фоне болезни Иценко – Кушинга, сопровождающейся избыточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофиза (далее – АКТГ). Гипервыработка данного гормона способствует выбросу кортизола и появлению гиперкортицизма.

Также причиной избыточной выработки кортизола может стать:

  • микроаденома гипофиза;
  • наличие эктопированной злокачественной кортикотропиномы в яичниках, бронхах и прочих органах;
  • первичное поражение коры надпочечников при гиперплазии, новообразовании доброкачественного либо злокачественного характера.

Также принято выделять псевдоформу гиперкортицизма, которая характеризуется появлением симптоматики, схожей с признаками синдрома Иценко – Кушинга.

Такие симптомы могут возникать на фоне ожирения, стресса, беременности, употребления пероральных контрацептивов, злоупотребления спиртными напитками и т. д.

Причины возникновения

Кортизолом называют гормон, который вырабатывается в надпочечниках и влияет на работу различных систем организма.

В частности, кортизол участвует в регуляции артериального давления и обмена веществ, обеспечивает нормальную работу сердечно-сосудистой системы, помогает справляться со стрессом.

Тем не менее, избыток гормона так же опасен, как и его недостаток: повышенная выработка кортизола чревата развитием синдрома Иценко – Кушинга.

Часто синдром развивается по вине гормонов, которые поступают в организм извне. Особо опасны в этом плане кортикостероиды для перорального и инъекционного применения (например, преднизолон, оказывающий действие, аналогичное кортизолу).

Первые позволяют избежать отторжения органа при трансплантации, а также могут быть рекомендованы для лечения астмы, СКВ, ревматоидного артрита и прочих воспалительных заболеваний.

Вторые назначаются при болях в спине и суставах, бурсите и иных патологиях опорно-двигательного аппарата.

Что касается кремов для местного применения и ингаляторов, то они более безопасны по сравнению с вышеперечисленными препаратами (за исключением случаев, требующих использования высоких дозировок).

Чтобы предотвратить развитие гиперкортицизма при лечении кортикостероидами, следует избегать продолжительного применения этих препаратов и соблюдать дозировки, рекомендованные врачом.

Помимо приема медикаментов, причины гиперкортицизма могут крыться в самом организме. Так, например, повышение выработки кортизола может быть связано с неправильной работой одного либо обоих надпочечников.

Иногда проблемой становится чрезмерная выработка АКТГ – гормона, регулирующего секрецию кортизола. Подобные нарушения возникают на фоне опухолей гипофиза, первичного поражения надпочечников, эктопического АКТГ-секретирующего новообразования. В ряде случаев имеет место быть семейный синдром Иценко – Кушинга.

Недостаточность выработки гормонов передней доли гипофиза – гипопитуитаризм – корректируется гормональной терапией.

В каких случаях применяются блокаторы кортизола и какие средства могут блокировать синтез данного гормона, читайте тут.

Знаете ли вы, для чего нужен гормон кортизол? Основные функции гормона описаны по ссылке.

Симптомы гиперкортицизма

Важное место в диагностике патологии занимают сведения, полученные в результате медицинского осмотра.

В частности, характерным симптомом гиперкортицизма является избыточная масса тела.

Жировые отложения при синдроме Иценко – Кушинга концентрируются в районе лица, шеи, груди и талии, в то время как конечности остаются худыми. Лицо при гиперкортицизме становится округлым, также на нем появляется характерный румянец.

В то время как процент жира в организме увеличивается, мышечная масса, напротив, уменьшается. Особенно сильно мышцы атрофируются на нижних конечностях и плечевом поясе. Наблюдаются жалобы на слабость, быструю утомляемость, боли во время подъемов и приседаний. Тренировки и другие виды физической активности даются с трудом.

Затрагивает гиперкортицизм и репродуктивную систему. Для представителей сильного пола характерно снижение либидо и развитие эректильной дисфункции (импотенции), а для женщин – сбои менструального цикла и гирсутизм. Последний проявляется в избыточном оволосении по мужскому типу. Гирсутизм возникает из-за гипервыработки андрогенов (мужских гормонов), характеризуется появлением волос в районе груди, подбородка, верхней губы.

Самым «популярным» проявлением гиперкортицизма со стороны опорно-двигательного аппарата является остеопороз (он обнаруживается у 90 % людей, страдающих синдромом Иценко – Кушинга ). Данная патология имеет свойство прогрессировать: сначала она дает знать о себе болью в суставах и костях, а затем – переломами рук, ног и ребер. Если остеопорозом страдает ребенок, у него наблюдается отставание от сверстников в росте.

Также гиперкортицизм можно обнаружить, изучив состояние кожного покрова.

При избыточной выработке кортизола кожа становится сухой, истончается, приобретает мраморный оттенок.

Нередко на ней присутствуют стрии (так называемые растяжки) и участки локальной потливости. Заживление ссадин и ран происходит очень медленно.

Гиперсекреция кортизола вносит изменения в работу сосудов, сердца и нервной системы. Больной жалуется на депрессию, проблемы со сном, заторможенность, необъяснимую эйфорию, в некоторых случаях диагностируется стероидный психоз. Что касается ССС, то частым спутником гиперкортицизма является кардиомиопатия со смешанным течением. Такая патология может быть вызвана стойким повышением АД, катаболическими эффектами стероидов на миокард, а также электролитными сдвигами.

Типичными признаками перечисленных нарушений являются: изменение частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления, а также сердечная недостаточность, чреватая развитием летального исхода.

Иногда на фоне гиперкортицизма происходит развитие стероидного сахарного диабета. Держать данное заболевание под контролем удается с помощью медикаментозной терапии с применением сахароснижающих лекарственных средств.

Фото

Лишний вес – симптом Иценко Кушинга

 

Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга

Диагностика

Первое, что проводится при подозрении на гиперкортицизм, – это скрининговые тесты, позволяющие установить суточный уровень кортизола в моче. На наличие гиперкортицизма или болезни Иценко – Кушинга указывает трех- или четырехкратное превышение нормы кортизола.

Далее проводят малую дексаметазоновую пробу, суть которой заключается в следующем: если при употреблении дексаметазона уровень гормона снижается больше, чем в два раза, говорить о каких-либо отклонениях не приходится; но если снижения уровня кортизола не происходит, ставится диагноз «гиперкортицизм».

Отличить гиперкортицизм от болезни Иценко – Кушинга позволяет большая дексаметазоновая проба, которая проводится по аналогии с малой. При гиперкортицизме уровень кортизола не снижается, а при болезни – уменьшается больше чем в два раза.

После перечисленных мероприятий остается установить причину патологии. В этом врачам помогает инструментальная диагностика, в частности компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников и гипофиза.

Что касается осложнений избыточной выработки кортизола, то выявить таковые можно с помощью биохимического анализа крови и рентгенографии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Иценко – Кушинга, нужно выявить причину повышенного уровня кортизола и устранить ее, а также сбалансировать гормональный фон.

При появлении первых симптомов заболевания следует как можно скорее посетить врача: установлено, что отсутствие терапии в первые пять лет с момента появления патологии может стать причиной летального исхода.

На основании данных, полученных в ходе диагностики, врач может предложить один из трех методов лечения:

  • Медикаментозный. Препараты могут назначаться как самостоятельно, так и в составе комплексной терапии. Основу медикаментозного лечения гиперкортицизма составляют лекарственные средства, действие которых направлено на снижение выработки гормонов в надпочечниках. К подобным медикаментам относятся такие препараты, как Метирапон, Аминоглютетимид, Митотан либо Трилостан. Обычно их назначают при наличии противопоказаний к остальным методам лечения и в тех случаях, когда эти методы (например, оперативный) оказались неэффективными
  • Оперативный. Подразумевает транссфеноидальную ревизию гипофиза и иссечение аденомы при помощи микрохирургической техники. Данная методика отличается высокой эффективностью и быстрым наступлением улучшений. При наличии новообразования коры надпочечников опухоль удаляют. Реже всего проводится вмешательство по резекции двух надпочечников, которая требует пожизненного употребления глюкокортикоидов.
  • Лучевой. Как правило, проведение лучевой терапии рекомендуется при наличии аденомы гипофиза. Данный метод воздействует непосредственно на область гипофиза, вынуждая его снизить выработку АКТГ. Проводить лучевую терапию рекомендуется параллельно с иными способами лечения: оперативным либо медикаментозным. Наиболее эффективно сочетание лучевого воздействия и применения лекарственных препаратов, направленных на снижение выработки гормонов.

Тяжелая нейроэндокринная патология, при которой нарушается гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система – болезнь Иценко-Кушинга – заболевание, которое полностью вылечить нельзя, но можно стабилизировать состояние человека.

О первичных половых признаках у мальчиков и девочек вы можете почитать тут.

Таким образом, прогноз лечения гиперкортицизма при своевременном обращении к врачу благоприятный. В большинстве случаев победить патологию удается без обращения к оперативным методам лечения, а выздоровление происходит достаточно быстро.

Видео на тему


gormonexpert.ru


Смотрите также

Войти